Sarcoma de Ewing

Adolescente que planejou o próprio funeral morre de câncer no Reino Unido

O sarcoma de Ewing é uma forma de neoplasia óssea maligna que acomete especialmente crianças e adolescentes. É uma forma rara de câncer, mais frequente em indivíduos brancos que encontram-se na faixa etária entre 10 a 20 anos, sendo mais raro em indivíduos do sexo feminino, bem como em negros, asiáticos e adultos.

Este tipo de tumor apresenta um grande risco de metástase, sendo que quando o diagnóstico é feito, aproximadamente 25% dos pacientes já apresentam uma disseminação metastática (40% nos pulmões, 30% nos ossos, notadamente na coluna vertebral, e 10% na medula óssea). Geralmente, os ossos mais acometidos são os longos (o fêmur, a tíbia e o úmero) e a pelve.
O sarcome de Ewing apresenta como causa, uma translocação entre os cromossomos 11 e 22, que fusionam o gene EWS localizado no cromossomo 22, com o gene FLI1, localizado no cromossomo 11.
As manifestações clínicas dessa neoplasia são dor ou edema no sítio primário do tumor. Aproximadamente 25% dos pacientes apresentam sintomas sistêmicos como febre e perda de peso.
Por meio de radiografias simples, podem ser observadas lesões líticas ou mistas (líticas e escleróticas), com aspectos característicos de “casca de cebola”. Outros exames de imagem, como ressonância magnética, tomografia computadorizada e cintilografia óssea, podem ser realizados.
Este tumor apresenta células pequenas, arredondadas e de coloração azul. Deve ser feita a diferenciação com outras neoplasias que apresentam as mesmas características morfológicas, como por exemplo, neuroblastoma, rabdomiossarcoma e linfoma. Para isso, são necessários estudos de imunohistoquímica, citogenética e biologia molecular.
O tratamento, em todos os casos, consiste em quimioterapia, normalmente incluindo drogas como ifosfamida e a doxorrubicina, objetivando evitar o risco de metástase. Quando é possível localizar o tumor, pode ser realizada uma cirurgia. No caso de não haver necrose total das células, geralmente pode ser feita também a radioterapia.
A chance de sobrevivência nos casos desse tipo de neoplasia, sem reincidência, varia entre 65 a 70%. Todavia, para os pacientes que apresentam metástase, o grau de sobrevivência cai para 25 a 30%.